世界血友病日
播报上传视频
每年的4月17日
每年的4月17日为“世界血友病日”。 为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生(Mr.Frank Schnabel) 对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者共度节日。
2024年4月17日是第36个“世界血友病日”，今年的主题是“认识出血性疾病,积极预防和治疗”。 [10]
- 中文名
- 世界血友病日
- 外文名
- hemophilia day
- 节日时间
- 1989年
- 节日起源
- 机构设定
- 节日意义
- 唤起大众对于血友病的正确认知
- 设定时间
- 每年的4月17日
- 设定目的
- 纪念舒纳波先生
世界血友病日设立是为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，并且让各界人们能够更多地了解和关爱血友病患者。
2005年 接种疫苗——预防甲肝和乙肝
2006年 治疗机会均等
2007年 理疗和锻炼让生活更精彩
2008年 算我一个
2009年 让我们一起关怀
2010年 共同努力实现人人享有治疗
2011年 积极行动，努力实现人人享有治疗
2012年 共同努力，缩小差距
2013年 五十年推进治疗，努力缩小差距
2014年 发出你的声音，疾病因你而改变 [1]
2015年相互支撑，共建家园 [2]
2016年 人人享有治疗 [3]
2017年 倾听她们的声音——让我们一起关注和支持数百万患有遗传性出血疾病或与血友病人共同生活的女性
2018年 分享知识，我们更坚强 [4]
2019年伸出援手——关心的第一步 [5]
2020年 援助+团结 [6-7]
2021年 适应变化后疫情时代下让关爱持续 [7]
2022年 人人享有——团结合作、政策支持、共同发展 [8]
2023年 “人人可及，预防出血” [9]
2024年 认识出血性疾病,积极预防和治疗 [10]
血友病①男性患者与正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均为传递者。
②女性传递者与正常男性婚配，所生男孩可为血友病患者，也可以是正常，而女孩一半为传递者，一半为正常；
血友病甲除遗传方式发病，还可由基因突变所致。另外，还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症，这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。
受染色体决定最明显的特征是人的性别。决定性别的这一对染色体叫作性染色体，分别称为X和Y。女性具有两个X染色体(XX)，而男性具有一个X和一个Y染色体(XY)。来自父母的每一条性染色体随机地遗传给他们的孩子，因此每一次怀孕都有四种可能的组合(两种为男性，两种为女性)。
血友病患者的这些基因无法产生足够的八因子或九因子，这也解释了为什么家族成员中出血的严重程度是一样的（因为基因的缺陷都一样），以及为什么具有血友病基因的女性可以有正常的血液凝结，因为她们的第二条X染色体(一般是正常的)产生了足够的因子数量。
对于男性(具有XY染色体)来说，他的Y染色体不能参与八因子和九因子的生产。如果一个男性继承了他母亲的一条具有血友病基因的X染色体，因为他的Y染色体不能补偿他的X染色体无法产生八因子或九因子的能力，所以他将会是一名出血病患者。
在每次怀孕过程中，携带血友病基因的母亲有一半的机会将血友病基因遗传下去， 当一个男婴获得了这个带病基因时他就是一个血友病患儿，如果是女婴获得了这个基因时就是致病基因的携带者。换句话说，每次怀孕生下患血友病男孩的可能性为四分之一。
母亲为血友病携带者时的情况，每个儿子患血友病的机会为50%，每个女儿为基因携带者的机会为50%
血友病没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，但更为有效的方法是，为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。然而，被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间，因为各种凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时，因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。
血友病重度患者由于以自发出血、反复的出血为表现，因此重度的患者即使接受了治疗，有文献报道，也会有三成到五成的患者致残。如果不治疗，这类患者反复六次以上就会出现严重的病变。如果是孩子不经治疗，六岁可能就已经有严重病变；如果再不治疗，就有可能致残。发达国家已经基本做到了所有的患者从他们患病就能够得到很好的治疗，他们的生活质量都和正常人没有差异。
